Dávkovanie a dávkovacie schémy

Pacienti s rýchlo postupujúcim deficitom LAL, ktorý sa prejavil počas prvých 6 mesiacov života
Odporúčaná počiatočná dávka u dojčiat (vek < 6 mesiacov): 1 mg/kg alebo 3 mg/kg podľa klinického stavu pacienta, podávaná 1x týždenne.
Na základe závažnosti ochorenia a v prípade rýchlej progresie ochorenia sa má zvážiť vyššia počiatočná dávka 3 mg/kg.
Zvýšenia dávok sa majú zvažovať na základe suboptimálnej odpovede podľa klinických a biochemických kritérií (SPC, časť 4.2). V prípade suboptimálnej klinickej odpovede sa má zvážiť zvýšenie dávky na 3 mg/kg; ďalšie zvýšenie dávky na 5 mg/kg sa má zvážiť v prípade pretrvávajúcej suboptimálnej klinickej odpovede.
K ďalším úpravám dávky, ako je zníženie dávky alebo predĺženie dávkovacieho intervalu, je možné pristúpiť individuálne podľa toho, či sa terapeutické ciele dosiahli a či pretrvávajú.
V klinických štúdiách bol hodnotené dávky v rozsahu od 0,35 do 5 mg/kg 1x týždenne, dávky vyššie ako 7,5 mg/kg sa neskúmali.

Pediatrickí a dospelí pacienti s deficitom LAL, u ktorých sa neprejavil rýchlo postupujúci deficit LAL pred dosiahnutím veku 6 mesiacov
Odporúčaná dávka: 1 mg/kg podávaná 1x za 2 týždne.
Zvýšenie dávky na 3 mg/kg 1x za 2 týždne sa má zvážiť na základe suboptimálnej odpovede podľa klinických a biochemických kritérií (SPC, časť 4.2).

Dĺžku liečby určuje lekár.

Spôsob použitia

Infúzny koncentrát je určený len na intravenózne použitie po zriedení.
Riedi sa infúznym roztokom chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9 %) použitím aseptickej metódy.
Nariedený roztok má podávať vyškolený zdravotnícky pracovník, ktorý dokáže zvládať núdzové zdravotné stavy.

Pred riedením sa liekovka nechá dosiahnuť izbovú teplotu.
Celý objem infúzie sa má podať v priebehu približne 2 hodín.
Po stanovení tolerancie pacienta možno zvážiť infúziu v trvaní 1 hodiny u tých pacientov, ktorí dostávajú dávku 1 mg/kg.
Trvanie podávania infúzie možno v prípade zvýšenia dávky predĺžiť.
Roztok sa má podávať pomocou infúznej súpravy s nízkym viazaním bielkovín vybavenej 0,2 μm integrovaným filtrom s nízkym viazaním bielkovín s povrchovou plochou väčšou ako 4,5 cm² (podľa dostupnosti), aby nedošlo k oklúzii filtra.

Po 1. infúzii (vrátane 1. infúzie po zvýšení dávky) sa majú pacienti pozorovať počas 1 hodiny s cieľom monitorovať prípadné prejavy a príznaky anafylaxie alebo závažnej reakcie z precitlivenosti.

Pokyny na riedenie lieku pred podaním - pozri SPC (časť 6.6).

Upozornenie

Na liečbu liekom má dohliadať zdravotnícky pracovník so skúsenosťami s liečbou pacientov s deficitom LAL, iných metabolických porúch alebo chronických ochorení pečene.
Je dôležité začať liečbu čo najskôr po diagnóze deficitu LAL.
Ako preventívne opatrenie je vhodnejšie vyhnúť sa používaniu lieku počas tehotenstva.
Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo ukončiť/prerušiť liečbu, sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.
O podávaní sebelipázy alfa dojčatám s potvrdeným zlyhávaním viacerých orgánov má rozhodnúť ošetrujúci lekár.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u pacientov starších ako 65 rokov a pacientov s nadvádou, nemožno odporučiť žiadne alternatívne režimy dávkovania.
Liek môže mať malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Môžu sa vyskytnúť závraty, čo môže mať nepriaznivý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Liek nesmie miešať s inými liekmi, nevykonali sa štúdie kompatibility.
Uchovávať v chladničke (2-8°C) v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom. Neuchovávať v mrazničke.
Liek môže obsahovať stopy vaječných bielkovín. Nesmie sa podávať pacientom alergickým na vajicia.
Liek obsahuje 33 mg sodíka na injekčnú liekovku a podáva sa v infúznom roztoku chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9%). To sa má vziať do úvahy u pacientov s diétou s kontrolovaným príjmom sodíka.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

KANUMA INF 1X10ML/20MG

KANUMA INF 1X10ML/20MG

Detailný popis

Určenie

Dávkovanie