Dávkovanie a dávkovacie schémy

Dospelí, dospievajúci a deti
Odporúčaný dávkovací režim je 1 mg/kg telesnej hmotnosti 1x týždenne.

Dĺžku liečby určuje lekár.
Účinky liečby sa majú pravidelne vyhodnocovať a ak sa nepozoruje žiadny jasný prínos, má sa zvážiť prerušenie liečby.

Spôsob použitia

Prášok na infúzny roztok je určený na podanie iba intravenóznou infúziou s kontrolovanou rýchlosťou.
Infúziu má podávať zdravotnícky pracovník, ktorý je schopný zvládnuť ERT a naliehavé zdravotné stavy.

Pred použitím je potrebné prášok rekonštituovať.
Rekonštituovaný roztok sa má podávať použitím infúznej súpravy vybavenej pumpou a zaradeným filtrom 0,22 µm s nízkym viazaním bielkovín.
Trvanie infúzie sa má vypočítať individuálne s ohľadom na maximálnu rýchlosť infúzie 25 ml/hodinu.
Infúzia má trvať minimálne 50 minút.
Ak usúdi lekár, môže sa predpísať pomalšia rýchlosť infúzie, napríklad na začiatku liečby alebo v prípade predchádzajúcich reakcií súvisiacich s infúziou.
Pacient sa má po infúzii podľa klinického stavu a úsudku lekára aspoň 1 hodinu sledovať pre prípadný výskyt reakcií súvisiacich s infúziou.

Infúzia v domácom prostredí
Pri dobrej znášanlivosti a po vyhodnotení a odporúčaní lekárom sa môže zvážiť podávanie v domácom prostredí.
Pred začatím podávania domácich infúzií majú ošetrujúci lekár a/alebo zdravotná sestra pacienta a/alebo opatrovateľa náležite zaučiť.
Dávka a rýchlosť infúzie majú zostať rovnaké, ako sa v nemocnici. Môžu sa zmeniť len pod dohľadom zdravotníckeho pracovníka a ošetrujúceho lekára.
Ak sa vyskytnú reakcie súvisiace s infúziou (vrátane reakcií z precitlivenosti alebo anafylaktických reakcií), musí podľa závažnosti reakcie okamžite znížiť rýchlosť infúzie alebo zastaviť infúzia a vyhľadať pomoc zdravotníckeho pracovníka.

Podrobné pokyny pre rekonštitúciu a podávanie sú uvedené v SPC (časť 6.6)

Upozornenie

Liečba má byť pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečbou pacientov s alfa-manozidózou alebo s podávaním iných enzýmových substitučných terapií v prípade lyzozomálnych ochorení.
Liek sa neodporúča užívať počas tehotenstva, pokiaľ klinický stav ženy nevyžaduje liečbu liekom.
Liek nemá opísané relevantné použitie u starších pacientov.
Liek sa nemá miešať s inými liekmi, nevykonali sa štúdie kompatibility.
Uchovávať a prepravovať v chlade (2-8 °C) v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom. Neuchovávať v mrazničke.
Liek obsahuje manitol.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

LAMZEDE INF 1X10MG

LAMZEDE INF 1X10MG

Detailný popis

Určenie

Dávkovanie